Ранний детский аутизм

Ранний детский аутизм - Довольно редкий синдром, который в большинстве случаев присутствует с рождения или начинается в первые 30 мес. Реакции на слуховые и иногда на зрительные раздражители нарушены; понимание речи обычно значительно затруднено. Развитие речи задерживается и, если речь развивается, она характеризуется эхолалией, путаницей местоимений, незрелостью грамматических структур; отсутствует способность употреблять абстрактные термины.
Обычно наблюдается расстройство в социальном использовании как устной речи, так и языка жестов. Трудности в социальных взаимоотношениях наиболее заметны в возрасте до 5 лет и включают нарушения в развитии способности смотреть в глаза собеседнику, к совместным играм, а также к появлению социальных привязанностей. Обычно наблюдаются ритуалы, болезненная приверженность неизменному порядку, сопротивление любым изменениям, привязанность к необычным предметам и стереотипный характер игры. Способность к абстрактному или символическому мышлению и творческим играм снижена. Уровень интеллекта колеблется от сильно сниженного до нормального и выше. Обычно задания, требующие механического запоминания или зрительно-пространственных способностей, выполняются лучше, чем задания, требующие абстрактного мышления или лингвистических способностей. Причиной этого нарушения, возможно, является биологически основанная форма когнитивного дефекта, влияющего на развитие речи. Прогноз, как правило, неблагоприятный и касается прежде всего уровня интеллекта. Примечание. Синдром впервые описан Каннером в 1943 г., который представил картину большей части проявлений данного состояния. Синонимы: детский аутизм; синдром Каннера; детский психоз .
Ранний детский аутизм (РДА) встречается в 12-15 случаях на 10000 детей. В нашей стране, где долгие годы РДА традиционно рассматривался в рамках прогредиентного шизофренического процесса, задачи его ранней дифференциальной диагностики от других аномалий развития, разработки системы психолого-педагогической коррекции вообще считались неактуальными.
Психологи довольно успешно участвуют в программах коррекции РДА. В 1977 году при НИИ дефектологии АПН СССР была впервые создана специальная экспериментальная группа по комплексной коррекции РДА, в которой совместно работают врачи, психологи и педагоги-дефектологи.
Критерии ранней диагностики РДА (до двух лет):

Аутизм (100% наблюдений)

Страхи (80% наблюдений)

"Феномен тождества" (79% наблюдений)

Нарушения чувства самосохранения (21% наблюдений)

Стереотипы (69% наблюдений)

Особенности речи (69% наблюдений)

Особенности познавательной деятельности и интеллекта (72% наблюдений)

Особенности игры (29% наблюдений)

Особенности витальных функций и аффективной сферы (98% всех наблюдений)

Описание критериев ранней диагностики РДА

Аутизм

Встречается в 100% наблюдений за детьми, страдающими РДА. Нарушения зрительного контакта. Типично отсутствие фиксации взгляда на лице человека, активное избегание взгляда в глаза, взгляд "мимо", "сквозь", неподвижный, застывший, испуганный взгляд.
Нарушение комплекса оживления. Отставленность, слабость реакции на свет, звук (погремушку). Выпадение двигательного, голосового компонентов. Слабость, редкость улыбки, ее отнесенность не к лицу, а к его части (например, бороде, усам), очкам, детали одежды. Отсутствие заражаемости от улыбки, смеха взрослого.
В 41% наблюдений встречается измененное отношение к близким. Задержка узнавания матери (отсутствия движения навстречу, улыбки). Малая потребность в ней, слабость реакции на ее уход, отсутствие позы готовности при взятии на руки. Иногда происходит гиперусиление симбиотической связи с матерью: непереносимость ее отсутствия (возникновение вегетативных, невротических расстройств, негативизма, регресса навыков, психотических явлений). Иногда наблюдаются спонтанные эпизоды немотивированной враждебности, страха в отношении матери. Также иногда отмечается боязнь, немотивированная враждебность в отношении других членов семьи.
В 21% наблюдений имеется измененная реакция на нового человека. Возникновение тревоги, страха, агрессии в отношении нового человека. Или наоборот - полное игнорирование нового человека. Иногда наблюдается "сверхобщительность": механическое стремление к физическому контакту, стереотипные вопросы без ожидания ответа.
В 72% случаев происходит нарушение общения с другими детьми. Игнорирование (пассивное, активное). Негативные импульсивные действия в отношении других детей, спонтанные страхи. Сопротивление, убегание от других детей при попытке вовлечь в игру. Ограниченность контактов узким кругом детей, родственников.
В 19% наблюдений имеется измененное отношение к физическому контакту. Неприязнь контактов. Гиперсензитивность. Переносимость лишь "малых доз" физического контакта. Избирательное стремление к взаимодействию стимулирует вестибулярные ощущения (кружение, подбрасывание и т.п.).
В 21% наблюдений выделяется измененное отношение к словесному обращению. Отсутствие отклика на имя и другие виды обращения (псевдоглухота). Слабость, избирательность реакции на словесные обращения. Отсутствие жестов утверждения, отрицания, приветствия, прощания и т.п.
В 17% случаев - измененные особенности поведения в одиночестве. Непереносимость одиночества или - наоборот - его предпочтение со стремлением к территориальному уединению. Часто встречается и отсутствие всяческих реакций на одиночество.
В 21% случаев изменяются особенности отношения к неодушевленному. Необычность излюбленного объекта внимания (яркое пятно, деталь одежды, орнамент ковра, обоев и т.п.). Нарушение дифференциации одушевленного и неодушевленного: боязнь меха, изображений человека или животных. Одушевление бытовых приборов: пылесосов, телевизоров и пр. Механическое использование руки или туловища другого человека. Обследование другого человека как неодушевленного предмета.

Страхи

Разного рода страхи встречаются у детей с РДА в 80% наблюдений.
В 72% случаев - сверхценные страхи. Страх одиночества. Страх высоты. Страх лестниц. Страх чужих. Страх животных. Страх темноты.
В 35% случаев - страхи, вызванные сенсоаффективной гиперестезией. Страхи бытовых шумов (пылесоса, электробритвы, фена, звука лифта, шума воды в туалете, трубах). Страхи яркого света, блестящих предметов, резких тонов одежды окружающих. Страхи мокрого (воды, капель дождя, снежинок). Страх горшка. Страх мельканий света, резких перемен кадра на экране.
В 11% случаев - неадекватные, бредоподобные страхи. Страхи предметов неопределенного цвета или формы (боязнь всего красного или боязнь всего круглого, например). Необъяснимый страх матери или иных определенных лиц. Стойкое ощущение чьего-то присутствия. Страх своей тени. Страх отверстий вентиляционных решеток. Страх определенной одежды.

"Феномен тождества"

В 79% наблюдений за детьми, страдающими РДА, был выявлен так называемый "феномен тождества". Ребенок привыкает к среде обитания, которая как бы становится частью его самого. Не умея, выделить себя из среды, ребенок очень остро реагирует на всяческие изменения.
Отвергание новых видов еды, ритуальность в режиме еды и атрибутике еды наблюдается у 53% детей с РДА. У 69% - приверженность к привычным деталям окружающего: расположению мебели, игрушек, других предметов, негативизм к новой одежде. У 67% наблюдаются патологические реакции на перемену обстановки (помещение в ясли, больницу, переезд). Такие реакции происходят в виде нарушения вегетативных функций, невротических расстройств, негативизма, регресса навыков, психотических явлений.

Нарушения чувства самосохранения

В 21% наблюдений у детей с РДА встречаются нарушения чувства самосохранения. Для 19% детей характерно отсутствие "чувства края": опасное свешивание за борт коляски, упорное стремление перелезть за стенку манежа, убежать в чащу леса, выскочить на проезжую часть улицы, спрыгнуть с высоты, войти в глубину воды. В 10% случаев - отсутствие закрепления отрицательного опыта ожогов, порезов, ушибов. В 19% случаев - неумение постоять за себя, отсутствие защитной агрессии.

Стереотипы

В 69% случаев наблюдаются разного рода стереотипии.
В 51% случаев - двигательные стереотипы. Раскачивания в коляске или манеже. Однообразные повороты головы. Ритмические сгибания пальцев. Упорное, с характером одержимости, раскачивание на игрушечной лошадке, качалке. Машущие движения кистью, предплечьем. Продолжительная серия прыжков. Для всех двигательных стереотипов характерен вычурный их рисунок.
В 32% наблюдений сенсорные стереотипы. Стереотипные зрительные, звуковые, тактильные, вкусовые, обонятельные и проприорецептивные ощущения вызываются разными способами. Верчение перед глазами пальцев. Верчение колес игрушки. Включение и выключение света. Пересыпание мозаики. Сминание и разрывание бумаги. Шуршание целлофановыми пакетами. Раскачивание скрипящих створок двери. Постоянное обнюхивание одних и тех же предметов. Расслоение тканей. Пересыпание круп. Манипуляции с водой. Упорное сосание тканей. Облизывание предметов. Произвольное напряжение и расслабление конечностей, всего тела. Зажимание ушей. Удары головой о бортик коляски, спинку кровати.
У 31% детей, страдающих РДА, наблюдаются речевые стереотипы. Эхолалии. Стереотипные манипуляции со звуками, словами, фразами. Стереотипный счет.
В 41% случаев - поведенческие стереотипы. Ритуальность в соблюдении режима. Ритуальность в выборе еды, одежды, маршрута прогулок, сюжета игры.
В 34% случаев - влечение к ритму. Стремление к раскачиванию, верчению, трясению предметов под ритмичную музыку. Скандирование стихотворений. Выкладывании орнаментов из разнообразных рядов игрушек, мелких предметов. Одержимость листанием страниц книг, газет. Безудержное стремление качаться на качелях.

Особенности речи

В 69% наблюдений выявлены нарушения речи.
21% случаев - нарушения импрессивной речи. Cлабость или отсутствие реакции на речь. Предпочтение тихой, шепотной речи. Игнорирование и "непонимание" словесных инструкций.
49% случаев - нарушения экспрессивной речи. Отмечается отсутствие или запаздывание фаз гуления, лепета, их неинтонированность. Запаздывание или опережение появления первых слов. Эхолалический характер первых слов. Необращенность к человеку слов. Необычность слов. Малоупотребительность слов. "Плавающие" слова. Регресс речи на уровне отдельных слов. Запаздывание или опережение появления фраз. Преобладание эхолалических фраз. Обилие комментирующих фраз. Обилие аутокоманд. Частые эхолалии в виде цитат, эхолалий-обращений, эхолалий-формул. Игра фонетически сложной, аффективно насыщенной речью. Неологизмы. Монологи и аутодиалоги. Жонглирование словами-отрицаниями. Склонность к декламации, рифмованию, интонационной акцентуации ритма. Хорошая фразовая речь иногда сопровождается отсутствием употребления местоимения "я".

Особенности познавательной деятельности и интеллекта

В 72% наблюдений наблюдаются выраженные нарушения познавательной деятельности и интеллектуальной сферы.
В 33% случаев - отставание. Интеллектуальная пассивность. Отсутствие или значительное отставание формирования речи. Трудности сосредоточения. Резкая пресыщаемость восприятия. Нарушения целенаправленности и произвольной деятельности. Одинаковая актуальность временных впечатлений настоящего и прошлого.
В 30% случаев наблюдается сильное ускорение формирования отдельных сторон интеллекта. Например, раннее развитие речи, фантазии. Возникновение сверхценных интересов с накоплением знаний в отдельных, достаточно отвлеченных областях. Любовь к слушанию чтения. Интерес к сложным сюжетам игр. Интерес к знаку (букве, цифре, географической карте). Интерес к форме, цвету предмета при игнорировании его функциональных свойств. Преобладание интереса к изображаемому предмету при игнорировании реального. Часты случаи потрясающей слуховой и пространственной памяти (запоминание маршрутов, расположение знаков на листе, географической карте).
В 9% случаев наблюдается распад интеллекта. Данному распаду обычно предшествует период ускоренного интеллектуального и речевого развития. В этот период многих поражает необычная выразительность лица, "осмысленный" взгляд. Распад интеллекта, речи чаще всего происходит на втором году жизни.

Особенности игры

В 29% наблюдений выявляются нарушения игры ребенка, страдающего РДА.
В 19% случаев - отсутствие игры вообще. Игнорирование игрушки. Рассматривание игрушки без стремления к манипуляциям с ней.
В 19% случаев - задержка на стадии элементарных манипуляций с игрушкой. Как правило, ребенок ограничивается одной игрушкой, с которой проводит однотипные простые манипуляции. Манипулирование неигровыми предметами. Одушевление неигровых предметов.
В 21% случаев - объединение игрушек и неигровых предметов по признаку цвета, формы, размера, а не функциональным свойствам. Неиспользование в игре с неигровыми предметами их функциональных свойств. Преобладание игр в одиночку, часто в обособленном месте.
В 19% случаев - игры-фантазии со стойким перевоплощением в животных, в неодушевленные предметы. Трудности расширения или изменения фабулы игры со стороны других людей.

Особенности витальных функций и аффективной сферы

В 98% всех наблюдений за детьми, страдающими РДА наблюдаются изменения витальных функций и аффективной сферы.
В 42% случаев - гиповозбудимость. Мышечный гипотонус. Малоподвижность. Неадекватное внешнее спокойствие. Отсутствие реакций на физический дискомфорт (мокрые пеленки, холод, голод, запоры). Вялость сосания. Слабость пищевого рефлекса. Невыраженность реакции на прикосновение. "Спокойная бессонница". Индифферентность при взятии на руки ("поза мешочка"). Слабость комплекса оживления и эмоциональной реакции на игрушку. Склонность к дистимическим колебаниям настроения.
В 56% случаев - гипервозбудимость. Мышечный гипертонус. Неврозоподобные проявления: пониженный тревожный фон настроения с ухудшением по утрам. Крик, плач при пробуждении. Вегетативные расстройства (срыгивания, желудочно-кишечные дискинезии, инверсия сна). Избирательность в еде. Типично усиление этих явлений в период первого возрастного криза (1 год). Неожиданное для возраста тонкое улавливание эмоционального состояния близких.

Типы раннего детского аутизма

Симптоматика РДА обладает большим полиморфизмом. С. С. Никольская (1985) предложила классификацию РДА, дифференцирующая 4 основные группы: 1) с отрешенностью от окружающего, полным отсутствием потребности в контакте, полевым поведением, мутизмом, отсутствием навыков самообслуживания; 2) с преобладанием многочисленных стереотипий, нередким симбиозом с матерью; 3) с преобладанием сверхценных интересов, фантазий, повышением влечений; 4) с чрезвычайной ранимостью окружающим: тормозимостью в контактах, робостью, поисками защиты у близких, стремлением к выработке социально положительных стереотипов поведения.

I группа

Первая группа охватывает примерно 8% детей, страдающих РДА.
Преобладает отрешенность от окружающего. Полевое поведение: дрейф от одного объекта к другому, длительное пассивное созерцание объектов, случайные непроизвольные действия. Ритмическая вокализация.
На первом году жизни отмечается гиперсензитивность к сенсорному и аффективному дискомфорту, перемене обстановки. Часто опережающее развитие речи. На втором году чаще после соматического заболевания, психогении возникает резкий, нередко катастрофический распад речи, навыков, нарастание аспонтанности, потеря визуального контакта, реакции на обращение, физический дискомфорт.
Эти проявления позволили квалифицировать данный вариант аутического дизонтогенеза как регрессивный. Нозологически здесь речь идет о злокачественно текущей шизофрении.

II группа

Вторая группа охватывает примерно 62% детей, страдающих РДА.
Преобладаниее аутического отвержения окружающего. Одержимость двигательными, сенсорными, речевыми стереотипиями. Импульсивные движения. Однообразие игры с привлечением неигровых предметов. Выраженность нарушений чувства самосохранения. "Феномен тождества". Многочисленные страхи гиперсензитивного характера. Часто - отставание в психическом развитии. Симбиотическая связь с матерью. В первые месяцы жизни выраженные нарушения витальных функций, чаще по типу гипервозбудимости.
Этот вариант РДА может быть обусловлен как шизофренией, так и органическим поражением ЦНС (фрагильная х-хромосома, врожденные энзимопатии и др.).

III группа

Третья группа охватывает примерно 10% детей, страдающих РДА.
Образование сверхценных пристрастий. Особые, отвлеченного характера интересы и фантазии. Расторможенность влечений. Бредоподобные страхи. Агрессивность в играх и отношении с окружающими. Слабость эмоциональных привязанностей. На первом году жизни типичен мышечный гипертонус, напряженность или сопротивление при взятии на руки.
Нозологическая квалификация этой группы представляет определенные трудности. Речь может идти как о вялотекущей шизофрении, так и об аутистической психопатии (вариант синдрома Аспергера).

IV группа

Четвертая группа охватывает примерно 21% детей, страдающих РДА.
Преобладание сверхтормозимости окружающим миром. Ранимость. Пугливость. Пониженный фон настроения. Сверхценные страхи. Тихие малоподвижные игры. Нарастание боязливости и скованности при малейшем изменении привычного стереотипа. Интересы и сюжеты фантазий содержат стремление к уходу от непосильных нагрузок, предъявляемых реальностью. Заторможенность и неуверенность движений.
На первом году жизни отмечался мышечный гипотонус, слабость реакций на физический дискомфорт. Неустойчивость настроения по дистимическому типу. Метео- и вегетативная лабильность. Физическая и психическая истощаемость. Сверхпривязанность к матери. Дети стремятся к аффективному освоению положительных социальных стереотипов.
Данный вариант РДА с нозологических позиций может представлять собой особую форму конституциональной аномалии развития (истинный "синдром Каннера"). При легкой выраженности - вариант аутистической психопатии Аспергера.